Jusque dans les années 1960 les « encéphalopathes », « les arriérés profonds », « grabataires » ou « végétatifs » comme on disait à l’époque ne recevaient aucun soin.

Ils ne trouvaient aucune place en établissement et étaient différenciés des personnes avec une infirmité motrice cérébrale dont les capacités cognitives étaient préservées ou des personnes avec une déficience intellectuelle.

1960, création de la première institution spécialisée dans le polyhandicap par le professeur Minkowski. (Association « les tout-petits »).

1965 le Dr Zucman crée le comité d’éducation et de soins aux arriérés profonds (maintenant comité d’éducation et de soins auprès des personnes polyhandicapées), le CESAP.

1966 la CNAM crée un service spécialisé permettant aux enfants polyhandicapés d’être soignés.

1975 créations des MAS pour les adultes.

1989 Les annexes XXIV précisent les conditions d’accueil des enfants polyhandicapés, donnent une définition polyhandicap : « Enfants ou adolescents présentant un handicap grave à expression multiple associant déficience motrice et déficience mentale sévère ou profonde, entrainant une restriction extrême de l’autonomie, des possibilités de perception, d’expression, de relation », amendement Creton qui permet aux jeunes majeurs de rester plus longtemps en établissement pour enfants.  

L’article D312-0-3 du Code de l’Action Sociale et des Familles donne cette définition du polyhandicap : « C’est un dysfonctionnement cérébral précoce ou survenu en cours de développement, ayant pour conséquence de graves perturbations à expressions multiples et évolutives de l’efficience motrice, perceptive, cognitive et de la construction des relations avec l’environnement physique et humain. Il s’agit là d’une situation évolutive d’extrême vulnérabilité physique, psychique et sociale […] ».

1996 Création du Groupe Polyhandicap France

Les structures d’accueil

CAMSP (centre d’action médico-social précoce) pour le dépistage, SESSAD (services d’éducation et de soins spécialisés à domicile), SAAD (service d’aide et d’accompagnement à domicile), SAMSAH (service d’accompagnement médico-social pour adulte handicapé), SAVS (service d’accompagnement à la vie sociale) pour le suivi à domicile, Établissements : IME, IEM (institut d’éducation motrice), FAM et MAS.

Principales causes génétiques

Le syndrome de Rett, encéphalopathie d’origine génétique (mutation du chromosome X) qui touche surtout les filles (1 pour 10 000 naissances), c’est la cause la plus répandue du polyhandicap chez les filles.

Le syndrome d’Angelman,

Trouble sévère du développement neurologique. Déficit intellectuel et moteur. Les bébés ont toujours un retard global des acquisitions qui touche l’ensemble des domaines de développement, et qui devient évident seulement vers l’âge d’un an. Ce retard s’intensifie et les enfants présentent alors un déficit intellectuel, souvent sévère. L’une des difficultés majeures est que ces enfants sont incapables de mémoriser les choses, en conséquence leur capacité d’apprentissage est très faible.

Le syndrome de Lowe qui ne touche que les garçons, troubles de la vue (cataracte, glaucome), décalcification, développement anormal du cerveau, épilepsie.

Le syndrome de Prader-Willi, C’est une maladie génétique rare qui atteint au hasard un nouveau-né sur environ 20 000. À la naissance, les enfants souffrent d’une hypotonie sévère. Les mécanismes complexes de la satiété fonctionnant mal, ils sont fortement attirés par la nourriture à partir de l’âge de deux ans. Toute leur vie, ils seront confrontés à ce problème. Ce phénomène est vécu comme d’autant plus injuste que la moindre calorie leur profite beaucoup plus qu’à la moyenne des gens. Aussi, en l’absence d’un régime alimentaire strict, la prise de poids peut être très rapide et conduire à une obésité massive. Cette addiction alimentaire constitue le principal obstacle à l’autonomie et la socialisation des personnes porteuses du SPW et nécessite actuellement un accompagnement à vie.

Le syndrome de West (spasme infantile) forme rare de l’épilepsie du nourrisson. Séquelles intellectuelles et motrices importantes.

Prévalence des causes

Les causes prénatales (mutations génétiques, AVC prénataux, infection VIH) 75 à 80%.

Les causes périnatales (accident à l’accouchement) 6 à 10 %.

Les causes postnatales (méningites, encéphalites) 10 à 18%.

Cependant un tiers des polyhandicaps restent inexpliqués. Ils peuvent avoir aussi plusieurs causes.

Les troubles fréquents

Troubles moteurs (mouvements involontaires, rigidité, hypotonie, paraplégie, quadriplégie), troubles du sommeil (douleurs, notion du temps altérée),  troubles sensoriels, troubles de la déglutition (risques de sous-alimentation et de sous-hydratation), troubles digestifs (reflux), troubles de l’élimination (manque d’exercice, hydratation insuffisante, médicaments), déformation de la colonne vertébrale et des membres,  fragilités cutanées (immobilité, salivation, médicaments, intolérance au soleil), déficience intellectuelle (difficultés de communication et d’apprentissage).

Incidences sur la vie quotidienne

Les personnes avec un polyhandicap sont extrêmement dépendantes. Elles ne peuvent pas vivre seules. Les soins journaliers concernent la toilette, l’alimentation, l’habillage et le déshabillage, les déplacements. Le risque pour les soignants est de ne plus voir en elles que des objets de soins. Les repas sont très longs, il faut éviter les fausses routes qui entraînent des infections pulmonaires, et être vigilant sur les besoins d’hydratation. La déformation des membres complique l’habillage et le déshabillage. L’impossibilité de se déplacer seul entraîne l’attente de la disponibilité de l’accompagnant. Le manque de motricité des membres supérieurs est un frein à  l'expérimentation et à la participation. L’accès aux apprentissages et au symbolisme peuvent être entravés. Les déficiences sensorielles compliquent la vie quotidienne. Importance de la formation SST en cas d’urgence.

Malgré tout, les personnes en situation de polyhandicap peuvent faire de nombreux apprentissages et des progrès dans beaucoup de domaines. Il est essentiel de ne pas se focaliser sur les déficiences et de prendre en compte également les ressources des personnes.